医師国家試験　第118回 A-15

問題：
3歳の男児。発熱と下肢痛を主訴に両親に連れられて来院した。
1か月前に左足をひねって疼痛を自覚した。その後右下肢の疼痛も訴えるようになった。
2週間前に38℃台の発熱が出現し、両下肢の疼痛も増強した。
かかりつけ医を受診して抗菌薬を内服したが、発熱が持続している。

身長 103cm、体重 17kg。体温 37.5℃。脈拍 128/分、整。血圧 106/70 mmHg。
両側下腿に紫斑を数個認める。眼瞼結膜は貧血様である。
眼球結膜に異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。心音と呼吸音に異常を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節を触知しない。
下肢に関節腫脹や可動域制限を認めない。

血液所見：赤血球 298万、Hb 7.2g/dL、Ht 23%、網赤血球 1.8%、白血球 15,400（桿状核好中球 3%、分葉核好中球 8%、好酸球 1%、単球 4%、リンパ球 84%）、血小板 2.0万。
血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 4.4g/dL、総ビリルビン 0.3mg/dL、直接ビリルビン 0.1mg/dL、AST 45U/L、ALT 19U/L、LD 520U/L（基準 190～365）、ALP 180U/L（基準 115～359）、CK 60U/L（基準 43～270）、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.3mg/dL、尿酸 6.2mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 11.0mg/dL、P 6.0mg/dL。CRP 1.2mg/dL。
両下肢エックス線写真で異常を認めない。
骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本（別冊No.1）を別に示す。

可能性が高い疾患はどれか。

a. 骨髄炎
b. 骨肉腫
c. 急性白血病
d. 再生不良性貧血
e. 血球貪食性リンパ組織球症

【クリックして答えを表示】

正解：c. 急性白血病（急性リンパ性白血病を疑う）

最低限これだけ覚えろ！【解説①】

・発熱＋下肢痛＋紫斑 → これはもう白血病サインの代表パターン。
　→ なぜ？：白血病細胞が骨髄を圧迫（＝骨痛）、正常な造血ができず出血傾向（＝紫斑）

・白血球↑＋リンパ球優位、Hb↓、Plt↓ → 汎血球減少＋異常リンパ球増殖
　→ 一見WBCは「増えている」が、その実体は白血病細胞（＝がん化したリンパ球）。
　→ 正常な白血球・赤血球・血小板は作られず減っている＝「見かけ上WBC↑でも、実質は汎血球減少」と考える！

・LDH↑ → 細胞破壊が進んでいる

→ 典型的な急性リンパ性白血病（ALL）の初発パターン！

普通の解説【解説②】

小児の白血病（特にALL）は、関節痛や骨痛から始まることが多く、
整形外科や感染症として誤診されることもある。

この症例のように：

✔ 下肢の痛み → 骨髄内の白血病細胞の増殖による骨痛（骨髄の腫脹）
✔ 発熱が持続
✔ 眼瞼結膜の貧血様所見 → 赤血球減少による貧血
✔ 両下腿の紫斑 → 血小板減少による出血傾向
✔ WBC↑ だがリンパ球偏位（→ 白血病細胞）
✔ Hb・Pltともに低下 → 汎血球減少
✔ LDH↑ → 骨髄細胞の異常増殖・破壊

→ これだけ揃えば白血病を第一に疑うべき！

超わかりやすくて詳しい解説【解説③】

◆ 急性リンパ性白血病（ALL）の代表的症状

・原因がはっきりしない発熱が持続（抗菌薬を使っても改善しない）
・骨痛（特に下肢）
・出血傾向（紫斑・鼻出血など）
・貧血（顔色不良、元気がない）
・白血球数は高くても、ほとんどがリンパ球（＝白血病細胞）

→ 骨髄抑制（正常血球が作れない）と腫瘍性増殖（白血病細胞だけが増える）が同時に起こる病態。

◆ 他の選択肢を見てみよう

a. 骨髄炎：
多くは片側性、局所の熱感や腫脹あり。WBC↑だがリンパ球優位は違う。
- 【疾患概要】骨に細菌が感染して起こる化膿性炎症。発熱・局所の発赤・圧痛・腫脹が典型で、CRPや好中球が上昇する。小児では長管骨に多く、血行性の単側性発症が多い。
b. 骨肉腫：
腫瘍性疾患だが、貧血やPlt低下などの血球異常はなし。
- 【疾患概要】骨原発の悪性腫瘍。多くは10〜20代で、大腿骨・脛骨など成長板に近い部位に好発。腫瘍局所の腫脹・疼痛・発赤が目立ち、血球異常は伴わない。
d. 再生不良性貧血：
汎血球減少はあるが、WBC↑やLDH↑は出にくい。
- 【疾患概要】骨髄での造血そのものが低下する疾患。原因は特発性、薬剤、放射線など。
  全血球が減少するが、白血球の構成比に異常はなく、LDHも通常は正常。
  骨髄穿刺で脂肪化した骨髄（低形成）が特徴的。
e. 血球貪食症候群：
発熱や血球減少はあるが、通常CRPは高値。LDHもより強く上がる。
- 【疾患概要】免疫の異常により、活性化したマクロファージが正常な血球を貪食（食べる）ことで血球減少が起こる。
  高熱・肝脾腫・高フェリチン・LDH↑・トリグリセリド↑が特徴で、致死率が高く緊急対応が必要。